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年仅20岁的张强是重庆人。在他17岁那年,张强“毫无征兆”地出现眼黄、皮肤发黄,并伴随难以忍受的全身瘙痒。之后,他虽前往多家医院就医,做了几十项检查,但依然未能找到病因,病情也愈发严重。最严重的时候,他整个人如同被泼了一层黄颜料,连指甲盖都是黄的。病情的反复,也让原本开朗的张强变得沉默寡言,甚至出现了焦虑、抑郁。抱着希望,张强和家人带着厚厚一摞检查报告来到西南医院,找到了由消化内科柴进教授组建、专门攻克不明原因黄疸的胆汁淤积肝病团队。
“当时,患者面色蜡黄、精神萎靡,不停抓挠着布满新旧抓痕的皮肤。”接诊的消化内科副主任医师何勇虹回忆,检查结果显示,他的总胆红素高达531μmol/L,是正常值上限的25倍,直接胆红素306μmol/L,但令人费解的是,他的肝功能酶学指标仅轻微升高,这是一个相当反常的现象。“通常如此严重的黄疸会伴随明显的肝脏炎症,酶学指标会显著升高,这说明小张的黄疸并非肝细胞广泛坏死引起速发365彩票,而是另有隐情。”
结合患者年轻发病、反复发作、间歇期肝功能完全正常的特点,一个极其罕见的疾病名称浮现在何勇虹脑海中——良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)。这是一种常染色体隐性遗传病,全球仅报道100余例。“肝脏就像一座精密的化工厂,肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出,而BRIC患者体内的这个‘阀门’失灵,胆汁无法正常排泄,反流到血液中就会引发严重黄疸和瘙痒。这种病最诡异之处在于会毫无征兆地发作,不发病时患者与常人无异,肝脏也不会出现进行性纤维化,这正是它难以诊断的重要原因。”何勇虹介绍。
为验证猜想,团队一方面根据临床经验调整治疗方案,采用利福平联合小剂量激素进行经验性治疗;另一方面迅速采集张强的血液样本送检全外显子基因测序。治疗第三天,好消息传来:小张持续升高的胆红素终于出现下降。基因检测结果显示:ABCB11基因存在杂合突变,确诊为BRIC 2型。困扰张强三年的“怪病”谜团终于彻底解开。

中新网南宁6月9日电 (杨陈 林浩)2026中国(广西)—缅甸贸易投资推介会暨企业对接活动、桂字号—广西品牌天下行推介活动9日在南宁举办。活动为中国采购商、投资商与缅甸供应商搭建精准对接渠道,吸引中缅政界代表、约200家企业及商协会代表,围绕扩大双边出口规模、促进双向投资共商合作,推动双边经贸合作再上新台阶。
本次活动由缅甸联邦共和国驻南宁总领事馆与广西壮族自治区商务厅、广西壮族自治区市场监督管理局、广西贸促会共同主办,中国—东盟经贸中心作为支持单位。缅甸共组织进出口、物流、医疗、公共交通等60家企业参会,广西方组织百余家金融、物流、贸易、矿产等企业商协会对接,双方紧扣扩大双边出口规模、促进双向投资的目标,深入对接交流。
广西壮族自治区市场监督管理局副局长、一级巡视员刘军表示,广西将继续与缅方深化跨境技术合作,聚焦生物医药、高端装备等新兴产业,扩大规则对接范围;依托各大合作联盟,推动形成更高效、更互信的市场准入机制。同时,广西将探索打造“桂字号”国际版,对符合高标准、高品质要求的缅甸及东盟各国好物,进行相应认定,助力缅甸产品更好地进入中国市场。

新京报讯(记者张静姝)6月7日10时23分,北京市门头沟区斋堂消防救援站接到报警称,在门头沟区清水镇江水河村东灵山“北京之巅”牌楼处速发365彩票,一名女子右脚扭伤,被困山中,急需救援。斋堂消防救援站、清水小型消防站一同出动,火速赶赴现场。 经了解,受伤的年轻女子原本报名参加当日的“2026北灵山巅峰越野赛”41公里项目,因腿部不适无奈弃赛,随后转往东灵山游览。在攀爬“北京之巅”牌楼时,不慎坠落,导致右脚崴伤。过路群众发现后立即报警,恰巧现场有几名医生,第一时间为其包扎固定,并将她转移至距山下约2公里处的一间玻璃房附近,等待救援人员。 女子被消防员用担架抬下山。门头沟消防供图就在上周,这一牌楼处刚刚发生过一起游客摔伤事故,消防员们记忆犹新,如今又再次奔赴同一地点。 12时许,斋堂消防救援站和清水小型消防站会合,根据报警人提供的位置信息研判后,决定携带卷式担架等装备从距离较近的东灵山进京检查站附近方向上山。 13时07分,经过31分钟、2.9公里山路的紧张攀爬,救援人员终于抵达被困者所在位置。此时女子身上裹着雨衣,被冻得直说“很冷”。消防员立即取下携带的备用衣服为她披上,经询问确认其精神状态良好后,于13时12分将她小心转移至担架上,开始向山下撤离。 为让伤者尽快得到医治,救援队伍片刻不敢停歇。累了,就左手换右手速发365彩票,一轮接一轮地轮流抬担架,确保担架一刻不停地向山下移动。此时山路上仍有众多游客向上攀爬,救援人员一边抬着担架下撤,一边不停地提醒游客注意安全。 14时18分,历经近两个小时的艰难跋涉速发365彩票,往返山路近5公里,被困女子终于被安全护送至山下。 门头沟消防提醒。请务必选择正规景区和已开发的登山路线,坚决不爬野山,不到未开发、未开放区域活动。尤其不要盲目跟风尝试攀爬“北京之巅”牌楼等非正规打卡点,该区域已发生过摔伤事故,危险重重。 根据2025年11月门头沟区出台的《户外登山涉险救援及追偿管理办法(试行)》,对擅自进入未开发、未开放区域引发的救援,可向被救援人员追偿各项合理费用。办法施行后,已有任性“驴友”被追缴费用。因此,消防部门请广大登山爱好者务必量力而行,切勿因一时冲动或盲目跟风、冒险登山。编辑 杨海 校对李立军